[건강]자가면역질환 '루푸스' 마라톤처럼 더 멀리 완주 향해

충남대병원 류마티스내과 심승철 교수

충남대병원 류마티스내과 심승철 교수

루푸스는 라틴어로 '늑대'라는 뜻으로 얼굴 뺨의 발진을 빗대어 만들어진 병명이다. 자가면역질환인 루푸스는 피부보다 관절염 증상이 더 많이 나타나며 여러 장기를 공격해 발병 10년 이내에 3명 중 2명에게서 신장염이 발생한다. 고혈압 치료에서 뇌졸중을 예방하는 것이 중요하듯, 루푸스도 장기 손상이 발생하지 않도록 예방하고 조기에 적절한 치료를 받는 것이 매우 중요하다. 충남대병원 류마티스내과 심승철 교수를 통해 루푸스 질환에 대해 알아본다. <편집자 주>

▲초기 증상 거의 없고 악화와 호전 반복

루푸스가 '소리 없는 늑대의 공격'이라 불리는 이유는 공격과 후퇴를 반복하는 늑대의 공격 방식과 유사하기 때문이다. 루푸스는 초기 증상이 거의 없고, 증상의 악화와 호전을 반복하여 조기 진단을 어렵게 만든다. 이러한 양상은 소리 없이 침입하고, 한 번에 공격하지 않아 소리 없는 늑대의 공격과 같다고 비유된다. 젊은 여성인데 관절이 아픈 경우라면, 관절 통증이 루푸스의 증상일 수 있다. 만성 관절염이 발생하는 이유는 200여 가지에 달한다. 그중 젊은 여성에게 관절염이 생겼다면 루푸스를 의심해 봐야 하는데 루푸스의 증상은 관절염, 피부발진 외에도 피곤, 미열, 두통, 탈모, 부종, 어지러움, 호흡곤란 등 다양하다. 초기에는 이 중 한 가지 증상만 나타나 루푸스 진단을 받기 쉽지 않다. 또한 장기를 공격받는 초기에는 자각 증상이 거의 없어 검사 시기를 놓치기도 한다. 루푸스가 젊은 여성 환자에게 많이 발생하는 이유는 면역과 관련한 많은 유전자가 X-성염색체에 위치하기 때문이다. 여성이 가진 여성호르몬은 면역 체계를 자극하는 반면, 남성 호르몬은 면역 체계를 안정시킨다. 따라서 여성 호르몬을 복용하면 루푸스 증상이 악화할 수 있다. 루푸스 진단을 위해 가장 먼저 일반 혈액검사를 통해 백혈구, 적혈구, 혈소판 수치를 확인한다. 자가항체인 항핵항체의 존재 여부와 그 양을 측정하며, 항DNA 항체 등 추가적인 자가항체와 보체도 함께 검사한다. 또한, 환우분들의 약 1/3에서는 항인지질항체가 동반되어 혈액 순환에 문제를 일으킬 수 있으므로, 이에 대한 추가 검사도 필요하다. 또한, 루푸스 신장염은 신기능 부전이나 신증후군으로 진행되기 전까지 뚜렷한 증상이 없는 경우가 많기 때문에, 소변검사를 통해 단백뇨를 측정하는 것이 질병 활성도를 평가하는 데 있어 가장 중요한 검사다.

▲질병 활성도 낮추고 유지하는 치료



루푸스의 치료는 질병 활성도를 현저히 감소시키는 초기 치료(3~6개월)와, 치료 효과를 극대화하고 반응을 유지하기 위한 유지 치료로 구분된다. 치료의 궁극적인 목표는 관해 상태를 유지하는 것이다. 질병활성도가 없는, 즉 증상이 완화된 상태를 말한다. 면역억제제 치료에 대한 반응은 치료 시작 후 6개월 이내에 확인되는 것이 중요하며, 이는 장기적인 신기능 유지의 강력한 예측 인자다. 특히, 부분 관해에 머무르는 경우 완전 관해에 비해 만성신부전으로 진행될 위험이 높기 때문에, 가능한 한 완전 관해를 달성하는 것을 목표로 치료해야 한다. 루푸스 치료에 사용하는 약제는 항마라리아제, 글루코코르티코이드, 면역억제제, 생물학적제제 약물이 사용된다. 항말라리아제는 소염진통제에 충분히 반응하지 않는 관절 증상과 피부 침범에서 효과적이며, 루푸스의 신장 손상 악화 억제에 도움이 된다. 또한 혈관 및 혈전 발생을 감소시키고 콜레스테롤을 낮추는 효과도 있다. 글루코코르티코이드(Glucocorticoid)는 소위 스테로이드제로 알려진 약제로 루푸스의 빠른 조절을 유도하는 기본적인 치료약제다. 글루코코르티코이드 사용 전후에 생존율의 차이가 크므로 루푸스 치료에 있어 가장 중요한 약제다. 환우분들 마다 증상의 종류와 정도가 다르므로 본인에 맞는 용량을 적절히 사용하는 것이 중요하다. 면역억제제는 과도하게 활성화된 면역 반응을 조절해 자가면역질환의 염증과 조직 손상을 억제하는 약물이다. 마이코페놀레이트(Mycophenolate)는 증식루푸스신염의 일차 치료제로 루푸스신염의 치료에 사이클로포스파마이드 충격 요법과 유사한 효과를 보이는 반면 난소기능 부전이나 탈모 등의 부작용은 거의 없다. 사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide)는 충격 주사치료는 중등도 또는 심한 루푸스 치료에 최초로 사용한 면역억제제다. 이 약제는 난소의 기능 저하로, 가임기 여성에서는 사용을 피하는 것이 바람직하다. 아자티오프린(Azathioprine)는 초기치료로 루푸스 신장염이 호전된 후에 유지치료로 흔히 사용되며 장기간 안전성이 입증되어 임신 중에도 복용할 수 있다. 칼시뉴린(Calcineurin) 억제제는 T세포에 의한 면역반응을 감소시키는 약제로 루푸스 신장염에 좋은 효과가 증명되었다. 5형 루푸스 신장염에서는 글루코코티코이드에 비해 단백뇨를 줄이는 데 보다 효과적이다.

▲마라톤처럼 더 멀리 완주 향해

루푸스 치료에 사용하는 약제 중 생물학적 제제는 기존의 화학 합성 약제와 달리 세포에서 만들어지는 약물로, 우리가 원하는 특정 물질에만 선택적으로 반응하기 때문에 표적치료제라고도 불린다. 벨리무맙(Belimumab)은 B세포의 증식을 유도하는 B세포 성장인자를 억제하여 기존 치료에 반응하지 않는 피부 및 관절 침범 환자에게 효과가 있으며, 루푸스 치료제로 효능을 인정받은 최초의 생물학적 제제다. 리툭시맙(Rituximab)은 자가면역질환에서 비정상적으로 활성화된 B세포를 제거하는 약제로, 면역억제제 치료에 반응이 없거나 재발한 환자 등 다른 치료에 효과가 없는 경우에 선별적으로 사용해 볼 수 있다. 루푸스는 마라톤과 같은 질환으로 혼자 달리면 쉽게 지치고 포기하기 쉽다. 하지만 함께 달린다면, 더 멀리, 완주까지도 할 수 있다. 마라톤에서 선수가 좋은 기록을 낼 수 있도록 함께 달리는 보조자가 있는 것처럼 루푸스 치료에서도 의료진은 환우분들의 페이스메이커가 되어 완치의 그날까지 함께 하는 것이 중요하다.
임병안 기자 victorylba@·도움말=충남대병원 류마티스내과 심승철 교수